先天性胆总管囊肿是先天性胆道树的囊性扩张，亚洲人多见，女性多见，临床上分为五型。
先天性胆总管囊肿示意图由于先天性胆总管囊肿有形成结石、肝纤维化、穿孔致腹膜炎、肝硬化，甚至恶性变形成胆管癌的风险，所以手术仍然是治疗该疾病的唯一方法。
手术分为传统的开刀手术，以及自上世纪末逐渐开始的腹腔镜手术，即所谓的微创手术。微创手术又分为两种类型，一种是胆总管囊肿切除和胆肠吻合在腹腔镜镜下完成，肠吻合需要在脐部切一2-3cm切口，将肠管牵出体外来完成手术，这种做法是目前的主流；还有一种是全部在腹腔镜监视下不借助任何吻合器械全腹腔镜手术。
胆总管囊肿的手术风险大吗？手术时间长吗？手术的并发症多吗？远期效果好吗？这些问题都是患儿家长最关心、最担忧的问题。
手术的主要风险或并发症的分别可发生在手术阶段、术后早期阶段和术后远期阶段。手术阶段最主要的风险是由于粘连、解剖变异、炎症等原因术中误伤胆总管囊肿周围门静脉、肝动脉等大血管导致的大出血，尤其是在腹腔镜下，由于视野模糊，止血困难，往往需要开腹止血。术后早期阶段的主要风险或并发症是吻合口漏、吻合口出血、肠系膜裂孔疝等。术后晚期并发症有吻合口狭窄、肝内胆管结石、胆管炎、胰腺炎，胆管癌等。据有关资料统计，手术过程中出现大出血、肠管损伤等并发症的发生率约5%左右，术后早期并发症的发生率约15%左右，而晚期并发症尚无明确的统计学数据。
为什么会发生这些并发症呢？或者说发生这些并发症的主要原因是什么？其实，每发生一个并发症，其中的原因都很多，有个体因素，如粘连、炎症、解剖变异、年龄、体型等；也有手术人员的因素，如经验、理论知识、操作技巧、手术天赋、团队配合等；在某种情况下也与手术室设备有关、如设备的先进性、操作器械的灵活性等。但是每一个并发症的发生，这些因素在其中扮演的角色都不同，参与度也不一样，有的时候，某一种因素可能是主角，换个环境，可能就变成配角。
那如何能尽可能地减少并发症的发生呢？我们小儿外科医生一定要有好像要对一个价值连城的珍惜珠宝，利用纳米级现代科技的雕刻设备，用艺术大师的眼光去把它雕刻成一件传世珍品的工作态度去对待每一个躺在手术台上的患儿。
比如，如何减少术中损伤胆总管囊肿周围血管导致术中大出血的风险。每次手术前，既要熟悉先天性胆总管囊肿相关的理论知识，充分地复习国内外的相关文献，借鉴他人总结的经验和教训是减少并发症发生的重要捷径，还要充分地复习胆总管的相关解剖学知识，不但要了解最常见的解剖关系，还要熟知可能发生的解剖变异。掌握每一个病人的疾病特点和个体化的因素，比如胆总管囊肿的大小、囊壁的厚度、周围血管（主要是肝总动脉和门静脉）和囊肿的关系。做B超检查时，最好能够亲自陪同患儿一起检查，既能和超声医生面对面交流，了解胆总管囊肿的解剖学个体化的特点，又能增加患儿家长的信任感。
手术的前一天晚上，当你感觉万事俱备，胸有成竹时，躺在床上准备休息时，最后需要完成的事情就是在大脑里演习一遍整个手术的过程，梳理手术有无准备不妥的地方；如发生意外，有无应急预案。手术过程中，要充分地发挥自己的聪明才智，大脑就像飞速运转的电脑硬盘，仔细斟酌，稳扎稳打，步步为营，才能成功。一定是根据每一个患儿的具体情况，采取个体化的操作方案，如根据囊肿的大小，形状、周围有无粘连、滋养血管丰富程度，决定手术的具体步骤，如先游离囊肿的远端还是近端，是否需要切开囊肿以及切开的部位。还要充分地利用最先进的手术设备，如4K或3D腹腔镜，清晰地辨认每一根细如发丝的血管。当然预防术中大出血的因素或要点还很多，不能一一罗列，所讲这些，只是抛砖引玉。
又比如，如何减少术后吻合口瘘呢。如果术后发生吻合口瘘，患儿术后就会出现发热、烦躁、精神状态差等全身炎性反应；就会出现腹胀、肠麻痹、不能排气排便等腹膜炎体征；就会增加术后吻合口狭窄的风险；就会增加患儿的住院时间；就会增加患儿住院的经济费用；如果引流不畅，甚至需要再次手术。我谈谈我们的一点经验，一是肝总管的断端一定要整齐、宽敞、血运良好；二是肝总管的口径和肠管的口径要大小一致；三是尽量减少吻合口的张力，必要时要加强周围的缝合，减少张力；四是吻合的技术要做到极致，比如针距的大小、对合的严密程度；五是台上一分钟，台下十年功，平时要在台下苦练腹腔镜下缝合的基本功，力求做到稳、准、精；六是要充分利用现代医学设备和技术，比如在过去，吻合完成时，有无吻合口瘘，只能等待手术结束后，医生忐忑不安中去验证，而现在就可以利用荧光腹腔镜马上去验证，马上就可以亡羊补牢，而不是羊亡补牢。
总之，先天性胆总管囊肿的手术，手术涉及的器官较多，手术复杂，手术时间较长，确实有一定的风险，每一种并发症的预防的成功与否都是对手术团队理论、经验、手术技巧、手术人员的责任心等因素的验证。手术对小儿外科医生经验技术要求极高，尤其是腹腔镜下的微创手术，对我们小儿外科医生提出了更高的要求和挑战，我们团队目前提出的全腹腔镜下微创手术治疗先天性胆总管囊肿更是对小儿外科医生智力、魄力、经验和技术更高层次上的考验。
近年来，我们团队以丰富的理论为基础，精益求精、认真负责的工作态度，大胆创新的工作魄力，引领潮流的创新技术，先进的手术设备，力求手术的风险和并发症不为最少，只为更少。通过我们团队的不懈努力，目前先天性胆总管囊肿微创手术术中大出血等术中并发症降低到1%左右，术后吻合口瘘等近期并发症降低到5%以下，术后吻合口狭窄等远期并发症也罕有发生。