作者：张佩莹，医院口腔科；肖灿，医院口腔科
成釉细胞瘤是最常见的牙源性上皮肿瘤，占牙源性肿瘤的60%以上，其影像学表现复杂多样。单房及多房的成釉细胞瘤通常有特征性表现，但关于完全性蜂窝型成釉细胞瘤的报道较少见，易误诊。现对医院收治的1例完全性蜂窝型成釉细胞瘤进行报告，旨在提高对颌骨成釉细胞瘤的诊断及鉴别诊断能力。
1.临床资料
1.1一般情况
患者,男性，56岁。因“左面部膨隆1年半”于医院口腔科就诊。1年半前患者发现左上颌区有一肿物，约蚕豆大小、质硬，无疼痛、麻木、不适感，未予重视。后肿物逐渐增大，左侧面部明显膨隆，与对侧不对称。
1.2检查与诊断
患者面部不对称，左侧面部膨隆，鼻唇沟变浅，皮肤颜色正常，扪之质硬，大小约6cm×6cm，上至眶下孔以下，下至上颌牙槽突，内界至上唇中线，外界至左侧颧牙槽嵴。口内查：22、24牙移位，21~26牙牙槽骨及硬腭前部膨隆，前庭沟消失，黏膜表面光滑，无充血，无破溃。无疼痛、麻木，余正常。
口腔曲面体层片示：21牙近中至26牙近中可见一类圆形病变，边界清楚，病变中心呈“磨砂玻璃状”影像，骨小梁结构消失，22牙根近中移位，24牙根远中移位，病变区累及牙齿牙根无吸收（图1）。
颌面部CT骨窗示：左上颌骨见大小为5cm×5cm的颊腭侧膨胀性骨质破坏影，边界清楚，边缘可见切迹，骨质菲薄，部分不连续，呈切迹状，病变中心呈高低混杂密度影，可见密集、大小均匀骨性分隔，呈蜂窝型。左上颌窦底受压向上移位，但上颌窦底壁完整（图2）。颌面部CT软组织窗示：左上颌骨膨隆将颊肌推起，但软组织无肿胀（图3）。CT诊断：左上颌骨骨化纤维瘤；临床诊断：左上颌骨成釉细胞瘤。
1.3治疗与结果
全麻下行“左上颌骨肿瘤扩大切除术”，于11牙近中至27牙近中做梯形切口，翻黏骨膜瓣，骨凿凿开骨组织。术中见病变骨质与正常骨松质相比，质硬，色暗*，血运差，边界不清，呈浸润性生长。于病变骨质外0.5cm正常颌骨处完整凿除病变组织，拔除21~26牙，见累及牙根无吸收。
术创区填塞碘仿纱条，口腔黏膜缝合并预留长线，碘仿纱包缝扎固定。切除的病变骨组织送病理检查，术后病理报告示：左上颌骨成釉细胞瘤伴鳞状细胞分化。镜下见：瘤巢周边细胞核呈栅栏状排列，远离基底膜，中间的细胞彼此疏松连接，中央星网状区发生囊性变，上皮岛内出现鳞状化生（图4）。术后2周抽出碘仿纱条，定期复诊，半年后行赝复体修复。
2.讨论
成釉细胞瘤是最常见的牙源性上皮肿瘤，占牙源性肿瘤的60%以上，好发于下颌磨牙区、下颌支及下颌角，上下颌骨发生比为1∶4，发生于上颌骨者常累及上颌窦，无性别偏好。该病多发于青壮年，初期常无症状，逐步增大可使颌骨膨隆，造成颜面部畸形。累及牙松动、移位；囊壁边缘不整齐，呈半月形切迹，囊腔内根尖可呈截根状、锯齿状或斜面状吸收。虽为颌骨良性肿瘤，但因其生长具有局部侵袭性，且具有术后易复发的特点，因此术前的正确诊断至关重要。
术前常用的影像学诊断方法有口腔曲面体层片、CT、锥形束CT（CBCT）。根据成釉细胞瘤在CBCT上的影像学表现，可将其分为单房型、多房型、蜂窝型（骨内型）及软组织型（骨外型）。其中单房型及多房型临床上较常见，影像学表现典型，易于诊断及鉴别。
蜂窝型的成釉细胞瘤很少见，本例病例影像学上表现为病损区呈团状混杂的密度影，正常骨小梁结构消失，骨性分隔密集、呈蜂窝状且大小均匀；术前选择行CT检查，因CT具有较高的密度分辨率，并且观察不同的组织可调节适合的窗宽，有利于显示不同密度的组织及病变。
较之CBCT而言，CT图像中的软组织显像更好，虽然其空间分辨率低于CBCT，但仍可显示病变组织与牙槽骨及牙的关系。结合影像学及术后病理结果，本病例可诊断为完全性蜂窝型成釉细胞瘤。因其发生于上颌骨，临床上较为罕见，易与骨化纤维瘤相混淆。后者临床表现为生长缓慢的无痛性肿块，好发于上颌骨，界限清楚，有包膜，呈膨隆性生长，随着肿瘤的增大可压迫邻近的牙根出现牙移位及牙根吸收的现象。
骨化纤维瘤病变区内纤维成分和矿化成分的含量，直接影响影像学的表现。影像学上早期病损为边界清晰、体积较小的透光影，随着病情进展可出现透射/阻射混合影，最终形成完全阻射影像。
成釉细胞瘤手术方式的选择应充分考虑患者年龄、发病部位及病理分型，以期在最大限度保存功能的同时降低术后的复发率。手术方式包括刮治术及根治性手术，必要时还可行颌骨部分切除术和全切除术。刮治术仅刮除瘤体，不涉及邻近骨组织，最大限度地保存了骨组织，减少术后畸形的发生。
根治性手术需在肿瘤外0.5cm正常骨质处扩大切除，以降低复发率，但却造成了颌骨功能障碍。根据细胞成分的不同，成釉细胞瘤主要分为5型，即滤泡型、丛状型、棘皮瘤型、基底细胞型和颗粒细胞型。尚多等通过对例成釉细胞瘤患者复发的相关因素进行分析，认为成釉细胞瘤的复发率与成釉器期细胞的幼稚程度有关。滤泡型细胞为早期幼稚成釉器期细胞，且常伴有鳞状化生，处于分化的活跃期。因此，其复发的概率大于其余的分型。
对于儿童期的成釉细胞瘤，根治术后造成的面部畸形易影响儿童身心健康，且儿童期丛状型多见，浸润性较弱，术后复发率低，可首选刮治术,即使有复发,待成年后再行根治术。上皮与结缔组织之间存在相互诱导、相互调节的作用。成釉细胞瘤细胞在生长时，上皮细胞周边不规则，生长快，成纤维细胞少且生长迟缓，使其对上皮细胞的游出局限力差。
发生在上颌骨的病变，与眼眶、翼腭窝和颅底等重要结构相比邻，骨皮质较薄，骨质疏松，血运丰富，较下颌骨更利于肿瘤的生长扩散，采用刮治术治疗，复发率较高。多次复发可致恶变，因此发生在上颌骨的成釉细胞瘤应该采用根治术。手术应保留足够的安全界限，确保无瘤细胞残留。本例病例发生于上颌骨，且病理分型为滤泡型伴鳞状化生，浸润性强，应采取根治术，在正常颌骨边界切除肿瘤，以降低术后复发率。
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